근위축성 측상경화증(Amyotrophic lateral sclerosis; ALS)

2022.07.18 - [재활(Rehabilitation)/작업치료(Occupational therapy)] - 근위축성 측상경화증(Amyotrophic lateral sclerosis; ALS)

🔳 작업치료적 평가

작업프로필 조사	환자의 배경정보 수집 가족 및 환자 면담
ADL	가옥구조 평가 ALS functional rating scale AMPS FIM MBI
피로	Multidimentional Fatigue Inventory
삼킴곤란	VFS 임상삼킴검사
운동	MMT ROM 상지기능평가(Jebsen Taylor hand functional test, Nine hole peg test, purdue pegboard) Modified Ashworth Scale

 

🔳 ALS functional rating scale

 

🔳 단계별 작업치료적 중재

◼ 보상적이고 2차적 합병증 예방, 장애에 적응하는 것에 초점

◼ 활동적이고 독립적으로 참여하게 하는 것이 중요 (피로를 최소화한 범위에서)

단계 및 특징		중재
독립	1단계 ․ 약간의 근약화, 손끝의 서투름 ․ 보행 가능 ․ ADL독립적 수행	․ 능동관절운동 (저항운동X) ․ 피로를 유발하지 않는 범위에서 근력강화운동
	2단계 ․ 특정 근육에서 보통의 근약화 ․ 독립적인 ADL수행이 다소 어려워짐	․ 구축을 방지하기 위한 스트레칭 ․ 현재의 장애를 보상할 수 있는 기술에 중점을 둠 ․ MMT F+(3+) 이상의 근육에 근력강화 운동 ․ short opponens splint, ankle foot orthosis(foot drop 방지)
	3단계 ․ 특정 근육에서 심각한 근 약화 ․장거리를 걸으면쉽게 피로	․ 심호흡운동, 흉곽스트레칭 ․ postural draining ․ 가정구조의 변경에 대한 논의 ․ 보행보조도구(지팡이, 워커, 휠체어), 일상생활과 가사보조도구
부분 독립	4단계 ․ 심한 하지의 약화 ․ ADL을 수행하나 쉽게 피로를 느낌 ․ 휠체어에 의존 ․ 손의 부종, 어깨 통증	․ 휠체어에서의 적절한 자세 유지 ․ 근연축과 통증 조절을 위한 열, 마사지 적용 ․ 부종방지, 등장성 수축운동 ․ mobile arm supports, cock-up splint, 전동휠체어
	5단계 ․ 심한 하지의 약화 ․ 중간정도의 상지 약화 ․ 휠체어에 의존한 생활 ․ 운동부족으로 인한 피부약화	․ 피부관리법에 대한 교육 ․ 수동 관절운동 ․ 압박방지용 침대, 휠체어 쿠션 적용 ․ 환자이동을 위한 리프트
의존	6단계 ․ 의자차 생활/ 침상생활 ․ ADL 완전 의존 ․ 심한 피로감	․ 수동관절운동 ․ 욕창방지를 위한 피부관리 및 마사지 ․ 통증관리 ․ 흡인기 ․ 대체보완의사소통도구

 

🔳 증상별 대처 및 작업치료적 중재

◼ 침과다증

>원인 : 구강 인두 근육에서 침을 식도로 넘기지 못한다
>약물 치료 : 아미트리프틸린(25~50mg을 하루 2~3회 사용), 아트로핀 점적약제(0.25~0.75mg을 하루 3회 사용), 스코폴라민 패치 제제

>치료 : 작업치료(연하치료)

 

◼ 객담의 제거
>원인 : 호흡근과 인후두근 약화로 객담의 배출이 어려움(특히 연수형 근위축성 측삭경화증 초기에)

>약물 치료 : N-아세틸-시스테인(점액 용해제), 베타 아드레날린 수용체 길항제, 항콜린 기관지 확장제제(분무기 사용)
>치료 : 물리치료(호흡치료), 도수적 보조 기침법, 호흡 보조기 등을 이용해 객담 배출을 도와줌

◼ 정서적 불안정성, 불안, 불면
>원인: 근위축성 측삭경화증이 동반하는 뇌의 기질적인 문제로 불안정성, 불안, 불면이 올 수 있음
>약물 치료: 항우울제, 벤조디아제핀계 약물, 이산화탄소증에 의한 것인 지 확인한 후 대증적 약물 투여

>치료 : 작업치료 (감각적 치료나 만족감을 높일 수 있는 활동을 수행)

 

◼ 근육경련 및 경직
>증상 : 질병 경과 초기부터 나타날 수 있으며 일상생활이나 수면에 지장을 줄 수 있다

>약물 치료 : 카르바마제핀, 페니토인, 가바텐틴
>치료 : 물리치료(온열 치료, 관절 운동), 작업치료 (관절운동)

 

◼ 통증
>증상 : 심한 통증을 호소하는 비율이 61%로 다른 질환보다 높았으며 주로 허리(49%), 어꺠(43%), 목(40%)이었다
>원인 : 견관절의 아탈구, 경추 신전근의 약화에 따른 목 떨어짐 등이 통증 발생과 연관되었다고 추정 연구가 더 필요하다

>약물 치료 : 비스테로이드성 약물치료, 주사 치료, 항간질제인 가바펜틴, 카르바마제핀

>치료 : 물리치료 (온열 치료, 전기 치료)

◼ 의사소통
>원인 : 언어 기능 저하가 아닌 조음곤란(말소리를 제대로 내지 못하는 장애), 전두엽 치매 증상이 나타나는 환자는 언어 기능의 저하가 있을 수 있다

>치료 : 언어치료 (마비의 속도를 낮춤), 작업치료 (혀와 턱 등의 관절운동)
>보조도구 : 음성을 사용하지 않는 보조적 의사소통 방법이 필요하며 의사소통판, 안구마우스가 있다

 

◼ 연하장애
>흡인 증상이 있는지 삼키는 동작을 할 때 후두가 충분히 올라가는지 비정기적으로 확인해야 한다 삼키는 기능의 저하가 의심되면 비디오투시 연하검사를 시행하여 흡인 유무를 확인한다
>원인 : 삼킴에 관여하는 근육이 약화

>치료 : 작업치료 (연하치료) 

• 중재(초기) : 물에 경화제를 타서 물의 경도를 변화, 음식물 성상을 변화, 삼킬 때 목을 전방으로 숙이는 식사 자세를 변경하는 방법이 있다
• 충분한 영양공급이 불가능해지기 때문에 정기적인 체중의 측정이 필요하다(10%이상 체중이 감소되면 튜브를 통한 영양 공급이 필요)
• 튜브를 통한 영양공급
  > 경피적 위루술 : 가장 많이 사용, 내시경을 이용하기 때문에 진정재를 사용하는데 호흡장애가 진행된 경우 호흡의 억제를 유발할 수 있다
  > 경피적 방사선학적 위루술 : 진정제를 필요로 하지 않는다

◼ 비침습적 인공호흡기의 적용
>증상 : 호흡근 약화로 안정 시에도 숨이 차거나 앉은 자세에서 호흡 곤란이 완화되는 좌위호흡이 나타남. 아침에 호소하는 두통, 낮 시간 동안의 기면 상태, 집중력 저하도 호흡근 약화 때문에 생김
>검사 방법 : 호기말 이산화탄소 분압을 측정하여 확인
>치료 : 몸의 절개 또는 조직에 손상을 주지 않고 인공호흡기를 적용하여 과이산화탄소증을 교정하면 증상의 완화와 생존 기간의 연장이 가능